-6-21会诊记录

年6月21日下午，医院肿瘤内科、病理科、胸外科、核医学科、磁共振科、放射科等专业的专家对神经内分泌肿瘤患者进行联合会诊，现分享一例肺典型病例。

姓名：张某某性别：男年龄：49岁

主诉：确诊肺类癌20余年，胸背部疼痛20余天

现病史：20余年前因发热，胸痛医院。行CT检查示：左肺上叶有5.5*6.5cm大小团块状混杂密度灶，左肺上叶支气管阻塞，左后胸膜局限性增厚。于新医院行开胸探查术，术中因肿物距心脏较近，未行根治性切除，术后给予动脉灌注治疗（具体不详）,术后症状有所缓解。后胸痛，咳嗽再次出现，19余医院（.4.1，编号）行支气管镜示：左上叶管口浸润狭窄，触易出血，活检报告示：结合临床符合类癌。治疗不详。后定期复查。1年前因双侧颈部淋巴结肿大，医院就诊，行超声示（医院，.6.2）：双侧颌下腺及腮腺内可见低回声肿物，颌下腺较大者15*13mm，13*10mm，腮腺内较大者约11*9mm（左侧），左侧面部混合性回声肿物，双侧颈部淋巴结肿大。胸部CT示：左上胸腔较大团块状软组织肿块，内密度不均匀，伴多发致密影，最大层面约13.9*9.7cm，与相邻纵膈血管分界不清，相邻肺组织受压，支气管显示不清，局部肋骨骨质变薄，纵膈显示不清。给予颌面部深部肿瘤切除术，术后病理我院会诊示：（左侧颌下腺）神经内分泌肿瘤I级（类癌）浸润或转移，提示肺来源。免疫组化示：AE1/AE3（+），CK8/18(+),CD56(+),Syn(+),CgA(+),TTF-1(+),Ki67(1%)。院外自行中药治疗。20余天前出现左胸背部疼痛，为持续性钝痛，NRS3分，不影响睡眠及日常生活。医院给予左氧氟沙星，头孢曲松钠抗感染治疗半月。1周前出现左上肢持续性胀痛，伴左上半身无汗，并出现声嘶，饮水呛咳，无颜面潮红，腹泻，腹痛等不适。自服曲马多止痛治疗，疼痛控制尚可。

辅助检查：

1.肝肾功能正常。

2.电解质示：血钾5.85mmol/L

3.左侧颌下腺病理结果（-6-15）

4.胸部+全腹部CT结果示：1.左肺巨大占位，考虑恶性病变，建议结合临床和病理，左侧胸腔少量积液，左侧腋窝多发淋巴结肿大，考虑转移性病变，请结合临床。2.腹膜结节状增厚，考虑转移性病变。

5.PET-CT：

会诊意见：

病理科李珊珊教授意见：患者中年男性，病史20余年，根据-6-15病理结果回示，神经内分泌肿瘤诊断明确。WHO将神经内分泌肿瘤分成四个亚型，低级别（典型类癌，TC）、中等级别（不典型类癌，AC）、高级别的大细胞神经内分泌癌（LCNEC）和小细胞癌（SCLC）。该患者诊断目前诊断为肺类癌，Ki-67(1%),分度为G1。神经内分泌肿瘤一般生长缓慢，但患者于近2月内出现肺部肿块迅速增大，纵膈压迫等症状，不排除类癌恶性程度增高的可能性，可考虑再次行肺占位穿刺活检。

放射科李帅教授意见：经阅片，该患者左肺巨大占位，左主支气管完全阻塞，纵膈右侧移位，且左侧腋窝淋巴结肿大考虑转移，腹膜结节状增厚，考虑转移。提示肺类癌多发转移。由于患者肺部肿块巨大，现暂不建议局部治疗。

核医学科谢新立教授意见：PET-CT示左肺巨大占位，代谢活跃，符合恶性病变。肺部病灶内可见部分钙化，考虑肿瘤生长缓慢导致。肱骨、腹盆骨、肋骨、髂骨及脊柱多个椎体代谢活跃，但无溶骨性破坏，考虑早期骨转移。左侧腋窝及腹膜结节状增厚处代谢活跃，考虑转移。建议行生长抑素受体显像，现我中心已开展此项业务。

胸外科齐宇教授、李东磊教授意见：由于G1和G2神经内分泌肿瘤转移对化疗不敏感，出现转移性疾病时手术仍是首选，类癌局部淋巴结也应切除。典型类癌（G1）多采用支气管镜、手术切除或肺叶切除，早期病灶切除后其5年生存率可达92%～%。遗憾的是该患者左肺部占位巨大，行手术治疗风险较大，不易完整切除占位病灶，残留肿瘤病灶易发生创面渗血，不易止血。暂不建议手术治疗。

肿瘤科宋丽杰教授、赵瑞华教授、孟宇教授意见：肺神经内分泌肿瘤（PNET）是一类相对少见的肿瘤，起源于肺的神经内分泌细胞（NEC，有分泌功能、可摄取脱羧酶及胺前体）。WHO将PNET分成四个亚型，低级别（典型类癌，TC）、中等级别（不典型类癌，AC）、高级别的大细胞神经内分泌癌（LCNEC）和小细胞癌（SCLC）。PNET占所有肺肿瘤的25%，SCLC是常见的类型。与其它非PNET肿瘤的临床表现一致，因其具有分泌功能，故可能有类癌和库欣综合征表现。15%的TC可发生转移，典型的转移位置是肝、骨、肾上腺和脑；20%的AC可发生转处转移，5年生存率60%。影像学多为中央型，部分可有钙化，除了AC，多数PNET有FDG-PET摄取活性。临床上鉴别不典型类癌、典型类癌或是LCNEC、SCLC在临床上很重要，因为治疗选择不同，预后不同。类癌患者的5年生存率平均为87%，而SCLC只有2%。该患者诊断明确：肺类癌（G1）多发转移。肺类癌的化疗可考虑“EP”方案或“替莫唑胺+氟尿嘧啶”。建议行生长抑素受体显像，可考虑“依维莫司+奥曲肽”治疗。

会诊意见：

经我们MDT会诊后，该患者肺类癌（G1）多发转移，病理诊断明确。该患者肿瘤负荷较大，暂无手术及其它局部治疗机会。建议行生长抑素受体显像，可考虑“EP”方案、“替莫唑胺+氟尿嘧啶”方案或“依维莫司+奥曲肽”治疗。有关此患者后续诊断治疗，我们会继续跟踪报道。