整理最近穿刺病例中的两例少见病例和大家分享下：

病例1

性别：男；年龄：29岁；来源：门诊；主诉：反复咳嗽4月，发现白细胞升高2+月。临床诊断：发热原因待查。超声示左锁骨上包块，性质？胸部CT：纵隔、右肺门区及左侧锁骨上窝多发淋巴结肿大；气管、右侧主支气管及其支气管分支管腔受压，内壁处多个点结状突起影：肿瘤（淋巴瘤）？结核？其他。实验室检查：骨髓涂片示：骨髓增生明显活跃偏极度，粒系占78.5%，红系占15.5%，嗜酸性粒细胞稍高占6%；肾功未见明显异常；于门诊行左锁骨上包块穿刺活检。

病例2

性别：男；年龄：53岁；来源：住院；主诉：发现左侧耳后新生物6月。

临床诊断：左耳后包块；颈部超声：左侧耳后不均质低回声：性质？建议穿刺活检。中耳乳突CT平扫+增强：左侧耳后不规则团片，与左侧腮腺分界不清，嗜酸性淋巴肉芽肿？其它？实验室检查：血常规、肝肾功、电解质、感染筛查、心电图、胸片、胸部CT、心脏彩超等未见明显异常；免疫全套：IgE：IU/ml；于超声引导下穿刺活检；

术后病理：

病例1：条状纤维及增生淋巴组织，其间见多量嗜酸性粒细胞浸润与小血管增生，考虑木村病（Kimura病），免疫全套：IgG17.4g/L，IgA6.49g/L，抗-Ro52++；

病例2：条索状增生淋巴组织，可见淋巴滤泡，血管内皮细胞增生，及较多嗜酸性粒细胞浸润，考虑Kimura病（木村病），请结合临床。免疫组化结果：CD20（+），CD79α（+），CD3（散在+），CD15（-），CD30（-），CD68（灶+），CD34（血管+），ALK-1（-），P-CK（-），Ki-67（生发中心+），术后免疫全套：IgE：IU/ml。

木村病(Kimuradisease)又称为嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种罕见的、原因不明的慢性疾病，由中国金显宅等在年首先报道，日本Kimura在年对本病进行了较详细的叙述。

木村病是一类多发于亚洲中年男性人群的临床少见疾病。根据近期文献及本文所报道木村病患者资料统计，患者多见于亚裔人群，发病年龄2～74岁，平均发病年龄35岁，发病人群中男女比例约2.5∶1。

木村病病因及发病机制目前仍不明确，目前研究及文献报道中因患者外周血和病理检查中嗜酸性粒细胞、肥大细胞、IgE、IL-3、IL-5等升高，倾向于认为其发病是由免疫介导而来。其病因可能是I型超敏反应、自身免疫、寄生虫感染等引起免疫功能紊乱因素。而在最近的研究中认为CD4+T细胞、Th2细胞、CD8+T细胞释放IL-4、IL-5等细胞因子，所导致嗜酸性粒细胞增多及血浆IgE水平的增高在其发病过程中扮演重要角色。

临床表现：木村病的临床表现常为长期存在并易反复的无痛性皮下软组织肿物，多位于头颈部，也可出现于腹股沟、腹壁、胸壁、臀部等其他部位；并可侵犯腮腺、颌下腺等涎液腺，也有少数病例报道其侵及会厌、口唇、眼睑等部位。肿物亦可伴轻度瘙痒或疼痛，表面皮肤多肤色正常、不伴皮损，偶见色沉着、皮疹等皮肤改变。实验室检查见部分患者外周血嗜酸性粒细胞及IgE水平升高。根据相关文献报道，肾病综合征为木村病目前已知的全身并发症，合并率约7%～12.5%，病理类型以膜性肾病为主，多不伴肾功能损害。

超声表现：查找相关文献表现I型：病变表现为圆形或类圆形的肿大淋巴结，边界清，整体呈低回声，淋巴结门样结构消失或稀疏可见，可探及短支样血流回声。

Ⅱ型：病变表现为团块样或斑片状混合回声，边界不清，内部回声不均匀，低回声中夹杂条索样高回声，位于涎腺周围的可侵犯涎腺，可探及点样或短线样血流回声，脉冲多普勒示低速低阻动脉血流。仔细分析超声表现无特异性，介入超声医生在本病的作用主要为组织与细胞的搬运工，病理学检查是木村病诊断的主要依据病理特点为以淋巴滤泡样增生为主，伴有炎性细胞的增生、浸润，淋巴滤泡间区可见大量嗜酸性粒细胞浸润及嗜酸性微脓肿形成。

鉴别诊断：

1.血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症（angiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia，ALHE），超声鉴别较难，主要鉴别点为病理学差异。

2.浅表良性肿瘤，大多有较特异超声表现，且周围无肿大淋巴结结构。

3.淋巴瘤，有相关症状，表现为多发淋巴结肿大，内部回声极低，血流信号丰富。

4.颈部转移癌，有原发灶，可以穿刺明确。

5.颈部结核，有结核相关临床症状，超声有淋巴结内部液化、钙化等征象。上述鉴别诊断在病理学表现都有明显差异，此间不由得赞美一下病理科医生，有了你们我们工作变得简单多了。

治疗：包括手术切除、糖皮质激素治疗、化学治疗、局部放疗、冷冻疗法、IgE抗体治疗等。

参考文献：

[1]何晓,徐艳萍,王言言.木村病诊疗体会及临床分析[J].中国耳鼻咽喉头颈外科,,23(7):-.DOI:10./j.-..07..

[2]林晓,应莉,谢作流,等.木村病的超声诊断价值[J].中国超声医学杂志,,32(6):-.DOI:10./j.issn.-..06..

[3]袁芳,游丽霞,张婷婷,等.浅表部位木村病超声表现[J].中华医学超声杂志（电子版）,,13(10):-.DOI:10./cma.j.issn.-..10..