本文的完成得益于我院（华中科技医院）急诊科艾芬主任、余波医生提供的病历资料；得医院过敏反应科对部分实验室检查结果的完善，在此一并感谢！

年3月19日，急诊外科门诊来了一位57岁的女性患者

病例报告

主诉：发现体表多处包块2年

现病史：患者2年前无明显诱因出现体表多处包块，主要集中在颈部、耳后淋巴结区域，无压痛，质软，边界清晰，活动可，未行特殊治疗，后包块缓慢进行性增大，增多，腹股沟、腋下、胸壁均可扪及，且与周围组织分界不清，无明显发热、胸腹痛，无恶心、呕吐，无消瘦、纳差，为求诊治，来我院急诊外科，以“全身多发肿块查因”收住院。

病程中，患者精神、饮食、睡眠尚可，大小便正常，体力体重未见明显变化。

既往史：有肺结核病史，已治愈，年1月因“胃息肉”行内镜下EMR术，术后病理提示：（胃体）底腺息肉，年7月因“子宫腺肌瘤”行腹腔镜下子宫全切术，术后病理；子宫腺肌症。否认高血压、冠心病、糖尿病史，否认外伤及输血史，否认乙肝、血吸虫病史；无烟酒史，无疫区疫水接触史，否认药敏史。

体格检查：体温37℃，脉搏80次/分，呼吸18次/分，血压/80mmHg；神志清楚，查体合作，全身可扪及多处淋巴结肿大，耳后及颈部可及1*1cm、2*2cm皮下肿块，颈软，气管居中，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，心音有力，律齐，心率80次/分，腹软，肝脾肋下未及，无压痛及反跳痛，肠鸣音正常，四肢活动可，肌力肌张力正常，双下肢不肿。

入院诊断：全身多发肿块查因：淋巴瘤？

入院后完善实验室检查：

3-19血常规：嗜酸性粒细胞百分数39.40%（正常值0.4-8%）；嗜酸性粒细胞计数2.68*/L（正常值0.02-0.52*/L）

血沉47mm/h（正常值：0-20mm/h）

生化全套、凝血功能、心肌酶谱、糖化血红蛋白正常

影像学检查

颅脑+肺部CT提示：

浅表肿物超声：

右侧腮腺内多发实性非均质性结节

右后颈部皮下软组织内低回声区，考虑淋巴结

3-19日行右颈部、耳后、左腋下淋巴结切除，左胸壁包块切除术，术后抗感染、止痛对症治疗

3-21日术后病理：Kimura病

4-2日继续追问病史，患者目前全身多处皮疹、瘙痒，局部皮肤可见抓痕；年12月我院血常规嗜酸性粒细胞百分数即为33.34%，未予重视。

继续完善相关实验室检查：风湿、类风湿、抗核抗体、寄生虫全套、大小便常规、甲功、IgG4、补体C3/C4正常

外周血细胞形态：嗜酸性细胞比例增加

全身淋巴结彩超：双侧颈部、双侧腋下、双侧锁骨上、双侧腹股沟及腹膜后可见肿大淋巴结

腹部CT：双侧腹股沟淋巴结增大增多，左肾高密度影

过敏原筛查：总IgEKUA/L，fx5/Phadiatop为2级

斑贴试验阴性

最终诊断：Kimura病；湿疹

Kimura病，又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，最初由中国外科医生金显宅在年首次报道，年，日本学者KimuraT首次用英文报道了该疾病的组织病理学特征，自此，该疾病开始以Kimura命名，俗称“木村病“。

木村病是一种非常罕见的疾病，病因不明，该病目前也没有准确的流行病学调查数据，只知道为一种慢性的进行性的软组织肉芽肿病变，主要表现为头颈部无痛性的软组织肿块，极易侵犯唾液腺、腮腺及淋巴结，容易误诊为唾液腺肿瘤、淋巴结核、淋巴瘤等疾病，这类病人，一般首先去口腔科或耳鼻喉头颈外科就诊，手术切除肿块，病理表现为淋巴细胞增生以及嗜酸性粒细胞浸润，根据肿物或淋巴结的病理结果即可诊断。

木村病好发于亚裔人群，尽管欧美也有关于木村病的病例报道，但患者多为亚洲人种或其后裔，该病以30-40岁的青壮年男性多见，也可见于儿童，因发病时无明显的自觉症状，病人往往待到肿块影响日常生活或出现局部压迫、肿胀等情况才去就诊，因而难以确定准确的发病时间。

木村病无明确的好发部位，最常累及腮腺区软组织，但是头颈部、眼部等均可发病，可同时侵犯多个部位，表现为无痛性的淋巴结或局部软组织肿块，进展缓慢，与周围组织分界不清，肿块区局部皮肤可见瘙痒、色素沉着，甚至出现溃烂等皮损。

木村病并非单一发病，除了累及腺体，木村病还可累及多脏器，最常见为肾脏，常表现为肾病综合征，此外，木村病可同时合并多种过敏性疾病，如过敏性鼻炎、支气管哮喘、荨麻疹、湿疹，因此，越来越多的学者认为木村病本质上是一种变态反应性疾病；近年来，有关于木村病引起脑动脉栓塞、颈部静脉栓塞、肺栓塞等严重的并发症的报道，推测嗜酸性粒细胞增多可能在栓塞发生中起关键性的作用。

和大多数过敏性疾病一样，木村病会出现外周血嗜酸性粒细胞和总IgE水平的升高，但特异性IgE在木村病诊断中意义并不显著，换言之，患者的特异性IgE可为正常水平。尤其应该注意的是，血嗜酸性粒细胞与总IgE水平可以监测木村病的预后及转归，在疾病的诊断和治疗中非常重要。影像学检查在木村病的诊断中并无明显特异性，在疾病累及腺体及脏器时，影像学检查可作为一种辅助手段。

有研究指出，外周血嗜酸性粒细胞超过50%；血清总IgE水平超过U/ml；唾液腺以外区域出现多个病灶为引起木村病高复发的三个因素，作为一种高复发的疾病，木村病在治疗上非常棘手，目前有效的治疗方式包括手术治疗，激素和免疫抑制剂治疗、低剂量放射治疗。对于单发，病变范围小，与周围组织分界清楚的肿块，手术切除是最理想的方式，术中需尽量完整的切除肿块，减少残留，术后可局部小剂量的放疗加糖皮质激素可提高治愈率，对于多发，病变范围大，与周围组织分界不清、或手术后复发者，低剂量放疗是其主要方式，放疗后肿块若缩小70%以上即可停止。糖皮质激素联合免疫抑制剂可降低血嗜酸性粒细胞和总IgE水平，对该疾病的治疗同样起重要作用。此外，伊马替尼可以降低嗜酸性粒细胞水平，有报道对于木村病可取得较好的疗效；对于总IgEKUA/L的患者，奥马珠单抗也供选择。目前普遍认为，术后使用糖皮质激素或放疗，可以显著降低复发率。

总之，木村病临床极为少见，症状不典型，极易漏诊、误诊，若发现头颈部皮下无痛性肿物，应首先注意血嗜酸性粒细胞与总IgE水平，若明显升高，还应

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