“揭秘青光眼微创手术，探求泪腺病变因与果。”在洪晶主任的介绍下，北医三院眼科中心3月大查房正式开幕。

眼整形眼眶病组首先进行病例分享。

郭翼宁医师首先汇报了双侧泪腺病变一例：50岁女患，双眼眼睑肿胀，右眼为著，可扪及眶上肿物1年。

查体：双眼眼睑水肿，右侧明显，双侧泪腺区可触及肿物前缘，质软，活动性差，压痛阴性。双侧眼球突出度对称，正常范围，视力眼压正常。双侧腮腺区无触痛，双侧颌下腺肿大，右侧触痛；后腰及大腿皮下可及结节，质韧，较为固定。

追问全身病史，患者诉既往甲状腺功能减低3年余。9月前及2医院查全身CT提示“双肺间质性病变、双肺间质纹理增多，双肺多发微小结节、双侧颈部、腋窝、锁骨上下窝、双侧肺门、纵隔内多发淋巴结肿大”。乳腺及其引流区域超声提示“左侧乳腺实性结节，BI-RADS3类，双侧腋窝区异常淋巴结回声”。

MRI提示双眶泪腺区占位性病变，向眶内延伸，强化明显。血清学检查：IgG4明显升高（6.91g/L），综合其他辅助检查，初步印象：免疫球蛋白G4相关眼病（IgG4-ROD），邀请免疫风湿医师会诊，拟诊：结缔组织病，IgG4相关病变可能性大。但皮下结节活检结果缺乏特异性，目前病理证据不足，建议眼科行泪腺活检，明确诊断。

患者于我科眼整形眼眶病组接受右侧泪腺活检。重睑切口，术中见眶部泪腺明显肿大，粉红色，整体扁片状，向眶深部延伸，质脆，血供丰富。取部分肿大泪腺病理送检。病理学显示：多量混合性T、B淋巴细胞增生伴淋巴滤泡形成并可见散在较多量浆细胞增生，局部间质纤维组织增生，淋巴上皮病变不明显。可观测到生发中心。可见IgG4+浆细胞且IgG4+/IgG+浆细胞比值超过40%，计数热点区＞个IgG4+细胞/HPF。基因重排可除外淋巴瘤。经进一步鉴别诊断，相继排除了结核、结节病、干燥综合征等疾病。修正诊断：免疫球蛋白G4相关性疾病（IgG4-RD），免疫球蛋白G4相关眼病（IgG4-ROD）。经过眼科和免疫风湿科的通力合作，患者接受了系统的治疗方案，恢复效果良好。

宋一帆主治医师介绍说，IgG4-RD是一种免疫介导的纤维炎性疾病，其具有突出的临床与血清学相似点，表现为多器官受累，血清IgG4常有升高。其关键病理特征包括：受累器官的肿瘤样肿胀、富含IgG4+浆细胞的淋巴浆细胞性浸润，以及以“席纹状”为特征的不同程度纤维化。其受累器官可包括：胰腺、胆管、泪腺、腮腺、眶周、中枢神经系统、甲状腺、肺、肾、腹膜后及动脉周围组织、皮肤及淋巴结等。IgG4-ROD为IgG4-RD的一部分，有四种亚型，其中最常见的为泪腺炎型。

其诊断标准目前尚无国际共识，通常参考年日本的诊断标准：

(1)影像学检查可见泪腺增大、三叉神经增粗或眼外肌增粗同时伴其他眼周组织的异常如增大或增生性病变；

(2)病理学检查提示典型的淋巴细胞及浆细胞浸润，可伴纤维化。通常可观测到生发中心。可见IgG4+浆细胞且IgG4+/IgG+浆细胞比值不低于40%，或＞50个IgG4+细胞/HPF(×）；

(3)血清学检查提示血清IgG4升高(≥mg/dl)

同时满足以上3条的病例为确诊病例，满足(1)(2)两条者为拟诊病例，满足(1)(3)两条为疑似病例。治疗上目前认为应首选糖皮质激素，但停药易复发，通常需要小剂量免疫抑制剂的维持。必要时可应用生物制剂协助控制病情。

周吉超副主任医师介绍说，希望通过该病例的汇报，提示广大眼科医师，接触双侧眶内病变，需有系统性疾患的意识。同时一定要加强病因诊断的意识，即眼眶炎性病变不能只满足于“炎性假瘤”、“泪腺炎”等非特异性炎范畴的诊断，尽量通过多手段（如血清学和病理学）获取证据，尽量将非特异性炎范畴向特异性炎范畴靠拢，力图接近疾病的本质，才有可能为患者提供更好的治疗方案。

接下来神经眼科组进行病例汇报。王岳鑫住院医师和洪颖副主任医师分享了一例CLASS手术治疗Sturge-Weber综合征继发青光眼的病例。病例向大家清晰、完整的介绍了Sturge-Weber综合征激发青光眼患者手术治疗前后的情况，同时向大家介绍了Sturge-Weber综合征继发青光眼的疾病特征和治疗选择以及CLASS手术的相关适应症和手术方式。在此，小编与大家分享一下该病例。

患者为63岁的中年男性。近3个月无明显出现右眼视野缩小，于外院保守治疗眼压控制不佳，视野进一步进展。遂来我院就诊考虑行手术治疗。

患者入院时视力右眼1.0，左眼1.2，眼压右眼25mmHg，左眼15mmHg。右眼右侧颜面部大片紫红色斑，右侧唇部肿胀紫红，右侧上颌粘膜可见充血，均不过中线。右眼上睑下垂，结膜及巩膜血管迂曲扩张，前房略浅。房角检查提示右眼房角窄、开放，眼底C/D=0.8。余无明显异常。

辅助检查：Humphery视野：右眼上半侧视野缺损，左眼无典型青光眼视野缺损。眼部B超右眼脉络膜稍增厚。头颅CT未见明显异常。

临床诊断：1.右眼继发性青光眼；2.Sturge-Weber综合征

治疗：1.术前3日行右眼虹膜根部激光成形术；2.球后麻醉下行右眼CO2激光辅助非穿透性小梁切除术

术后复查

术后1天：右眼视力0.5，眼压15mmHg，右眼滤过泡弥散隆起，结膜可见睫状充血，角膜透明，前房中，虹膜可见激光孔。

术后3天：右眼视力0.8，眼压11mmHg，右眼滤过泡弥散隆起，结膜可见睫状充血，角膜透明，前房中，虹膜可见激光孔。

术后1月：右眼视力0.8，眼压13mmHg，右眼眼滤过泡弥散隆起，结膜、巩膜表面血管迂曲扩张，角膜透明，前房中，虹膜可见激光孔。

前节OCT提示滤过泡存在

UBM提示滤过泡存在，虹膜根部与滤过入口距离较近，12点YAG虹膜击孔。

术后1年患者复查：右眼视力0.6，眼压17mmHg，右眼眼滤过泡弥散隆起，结膜、巩膜表面血管迂曲扩张，角膜透明，前房中，虹膜可见激光孔。

整个术后随访过程中，患者前房深度维持良好、眼压控制稳定，未出现脉络膜脱离、出血等并发症。

病例汇报之后，洪颖副主任医师与大家分享了Sturge-Weber综合征的基础知识以及难治性青光眼的解决新选择-CLASS手术。Sturge-Weber综合征是一种累积软脑膜、眼和颜面部的班痣性错构瘤病，常继发青光眼。洪颖副主任医师从疾病的发病机理、病理特征、流行病特征、临床表现进行了详尽的介绍，同时重点讲解了由该疾病继发青光眼的临床特征、青光眼发生机制和可能的治疗选择。同时指出目前常用的滤过手术具有较高的风险。非穿透手术有助于解决该问题。CLASS手术利用CO2激光可被渗出的房水吸收，形成自限性安全机制，保证非穿透。目前北医三院以开展CLASS手术用于部分难治性青光眼患者，并取得了良好的效果。

病例汇报结束后，张纯教授与在场专家就本病例诊疗过程中的要点、治疗方式的选择以及术后的效果展开的了热烈的讨论。针对本病例中CLASS手术选择的必要性，以及CLASS手术相比于传统小梁手术的优势，教授们结合自身经验进行了进一步探讨。张纯教授指出CLASS手术的开展是微创青光眼手术的一种尝试，具有较好的预期效果，其机理仍需今后进一步探究，同时对于CLASS术后远期效果观察仍需长期随访的支持。我们仍需继续总结经验，取长补短，开发出对患者最有利的手术方式。

伴随着在座教授的热烈讨论，历时近三小时的学术会议接近尾声，最后由马志中教授给予总结式点评，在眼科中心多学科的配合和新技术探索下，眼科中心将进一步提升自己疑难病例的诊疗水平，为更多患者带去光明。小编也与大家一起，期待下个月大查房的精彩内容，敬请期待！

作者：宋一帆、王岳鑫、周吉超

编辑：眼科宣传组

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